Phân biệt bể lớn sau to khác gì với nang hố sau và Dandy-Walker?

Phân biệt bể lớn sau to và Dandy-Walker là một câu hỏi rất hay gặp khi siêu âm thai ghi nhận tăng dịch vùng hố sau. Điểm khó là nhiều bệnh lý có hình ảnh ban đầu khá giống nhau. Cùng là khoảng dịch phía sau tiểu não, nhưng ý nghĩa có thể rất khác. Có trường hợp chỉ là mega cisterna magna đơn độc với tiên lượng tốt. Có trường hợp lại là nang Blake, nang màng nhện hoặc dị tật Dandy-Walker cần đánh giá sâu hơn. Vì vậy, muốn kết luận đúng, bác sĩ phải đọc đúng mặt cắt và nhìn đủ các mốc giải phẫu. Không chỉ nhìn một con số của bể lớn sau.

— Đồng hành cùng mẹ bầu cả thai kỳ Bé nhẹ cân hay đạt chuẩn? Xem ngay biểu đồ tăng trưởng của con. Mỗi tuần một chút, mẹ sẽ thấy an tâm hơn khi biết con đang lớn lên khỏe mạnh. Dùng thử ngay ★★★★★ 10.000+ mẹ tin dùng

Bể lớn sau to là gì?

Bể lớn sau là khoang dịch nằm phía sau nhộng tiểu não. Trên siêu âm quý II, bể lớn sau thường được đo ở mặt cắt ngang qua hố sau. Mốc bình thường thường dùng là từ 2 đến 10 mm trong tam cá nguyệt hai. Một số tài liệu ghi nhận cuối tam cá nguyệt ba có thể lên tới 12 mm. Nếu lớn hơn mức này, bác sĩ sẽ ghi nhận là bể lớn sau to hoặc enlarged cisterna magna.

Nhưng bể lớn sau to không phải là một chẩn đoán cuối cùng. Đó chỉ là một dấu hiệu hình ảnh. Khi thấy dấu hiệu này, cần nghĩ đến nhiều khả năng khác nhau,. Thường gặp nhất là mega cisterna magna, Blake’s pouch cyst, Dandy-Walker và nang màng nhện hố sau. Đây cũng là các nguyên nhân hay gặp nhất của enlarged posterior fossa trong quý II.

Vì sao bể lớn sau to dễ bị nhầm với nang hố sau và Dandy-Walker?

Lý do là các bệnh này đều có thể tạo hình ảnh nhiều dịch ở hố sau. Nếu chỉ nhìn mặt cắt ngang, vùng sau tiểu não có thể đều trông như một khoang trống lớn. Khi đó, nếu không đánh giá thêm nhộng tiểu não, não thất IV, lều tiểu não và mặt cắt dọc giữa, chẩn đoán rất dễ đi sai hướng.

Một bẫy khác là chẩn đoán quá sớm. Tài liệu hiện có nhấn mạnh rằng chẩn đoán Dandy-Walker thường bị chẩn đoán quá mức, đặc biệt trước 18 tuần. Nhộng tiểu não hoàn thiện dần từ trên xuống dưới. Và khoảng thông sinh lý giữa não thất IV với cisterna magna có thể còn rộng tới khoảng 16 tuần. Đôi khi cần đánh giá lại ở 20 đến 22 tuần để xác nhận có thật sự bất thường hay không.

Phân biệt bể lớn sau to và Dandy-Walker dựa vào những dấu hiệu nào?

1. Nhộng tiểu não có bình thường hay không

Đây là điểm quan trọng nhất. Với mega cisterna magna, nhộng tiểu não phải bình thường. Với Dandy-Walker, nhộng thường bất sản hoặc thiểu sản và xoay lên trên. Tài liệu Fetal Medicine nêu rất rõ rằng Dandy-Walker điển hình gồm cisterna magna lớn, nhộng bất sản hoặc thiểu sản xoay lên trên, và giãn dạng nang của não thất IV ra sau.

Ngược lại, nếu nhộng vẫn bình thường và chỉ có bể lớn sau đo >10 mm, bác sĩ sẽ nghĩ nhiều hơn đến mega cisterna magna. Williams Obstetrics cũng xem mega cisterna magna là chẩn đoán loại trừ và có tiên lượng rất tốt nếu các cấu trúc còn lại bình thường.

2. Não thất IV có giãn và thông ra sau hay không

Trong Dandy-Walker, một dấu hiệu quan trọng là giãn dạng nang của não thất IV kéo ra phía sau. Trên siêu âm và MRI, khoang dịch này thông với não thất IV qua khuyết nhộng. Williams Obstetrics mô tả rõ rằng dịch trong cisterna magna thông với não thất IV qua khuyết của nhộng tiểu não.

Trong mega cisterna magna, bản chất là cisterna magna rộng. Não thất IV không giãn bất thường. Vì vậy, nếu bể lớn sau to mà não thất IV không giãn và nhộng bình thường. Khả năng Dandy-Walker sẽ giảm đi nhiều.

3. Lều tiểu não có bị nâng cao hay không

Đây là một dấu hiệu rất có giá trị. Dandy-Walker điển hình luôn có nâng cao tentorium. Tài liệu Fetal Medicine nhấn mạnh rằng chẩn đoán không nên được đặt ra nếu nhộng trông bình thường và tentorium không nâng cao. Văn bản chuyên ngành tải lên cũng ghi nhận Dandy-Walker có enlarged posterior fossa kèm upward displacement of the tentorium, transverse sinus và torcular.

Trong mega cisterna magna đơn độc, tentorium không bị nâng cao. Với Blake’s pouch cyst, nhộng có thể xoay nhẹ nhưng lều không có hình ảnh nâng cao kiểu Dandy-Walker. Đây là một trong các điểm giúp tránh chẩn đoán quá mức.

4. Góc thân não – nhộng có tăng hay không

Mặt cắt dọc giữa cho phép đo brainstem-vermis angle. Đây là chỉ số rất hữu ích trong chẩn đoán phân biệt bất thường hố sau. Tài liệu hiện có ghi rằng góc này tăng dần theo mức độ nặng: dưới 18 độ là bình thường, 18 đến 30 độ gợi ý Blake’s pouch cyst, và trên 45 độ gợi ý mạnh Dandy-Walker.

Điều này có nghĩa là cùng là dịch vùng hố sau, nhưng nếu góc thân não – nhộng vẫn bình thường hoặc chỉ tăng nhẹ với nhộng còn nguyên giải phẫu, khả năng là Blake’s pouch cyst sẽ cao hơn Dandy-Walker.

Bể lớn sau to khác gì với Blake’s pouch cyst?

Blake’s pouch cyst không phải là mega cisterna magna. Cũng không phải Dandy-Walker. Đây là tình trạng Blake’s pouch tồn tại do lỗ Magendie không mở đúng thời điểm. Hình ảnh siêu âm có thể cho cảm giác có nang hố sau vì não thất IV phồng vào cisterna magna. Nhưng điểm mấu chốt là nhộng vẫn bình thường về giải phẫu và kích thước, chỉ xoay nhẹ. Cisterna magna vẫn bình thường, thường dưới 10 mm. Khoảng một nửa nang sẽ tự hết vào 26 tuần. Nếu đơn độc, tiên lượng dài hạn thường tốt.

Nói ngắn gọn, Blake’s pouch cyst khác với bể lớn sau to đơn độc ở chỗ đây là vấn đề của não thất IV. Và sự thông thương phôi thai, chứ không chỉ là một cisterna magna rộng. Và Blake’s pouch cyst khác với Dandy-Walker ở chỗ nhộng vẫn bình thường và tentorium không nâng cao kiểu điển hình.

Bể lớn sau to khác gì với nang hố sau?

Khái niệm nang hố sau rộng hơn nhiều. Nó có thể bao gồm Blake’s pouch cyst, nang màng nhện, Dandy-Walker cystic component, thậm chí một số tổn thương mạch máu giả nang. Vì vậy, khi phiếu siêu âm ghi nang hố sau, bác sĩ cần trả lời ngay ba câu hỏi.

Thứ nhất, nang đó có thông với não thất IV không. Nếu có, Dandy-Walker hoặc Blake’s pouch cyst cần được nghĩ tới. Thứ hai, nhộng có bình thường không. Vắng hoặc thiểu sản nhộng sẽ nghiêng về Dandy-Walker hơn nang màng nhện. Thứ ba, nang đó là ngoài trục hay trong trục. Nang màng nhện là nang ngoài trục, thường đè đẩy tiểu não hoặc thân não, và không thông với hệ thống não thất.

Tài liệu đã tải lên ghi rất rõ rằng để phân biệt Dandy-Walker với nang màng nhện hố sau, cần chứng minh có nhộng thiểu sản và có thông giữa nang với não thất IV trong Dandy-Walker. Nếu nang chỉ nằm ngoài trục và đẩy cấu trúc xung quanh mà không có khuyết nhộng, khả năng nang màng nhện sẽ cao hơn.

Mega cisterna magna là gì và nằm ở đâu trong chẩn đoán phân biệt?

Mega cisterna magna là tình trạng cisterna magna >10 mm ở mặt cắt ngang, trong khi nhộng bình thường và không có ventriculomegaly. Đây là chẩn đoán loại trừ. Nói cách khác, muốn gọi là mega cisterna magna, bác sĩ phải chắc rằng tiểu não bình thường, nhộng bình thường và không có bất thường não đi kèm. MRI thường được dùng để xác nhận điều này. Nếu thật sự đơn độc, kết cục thường thuận lợi.

Vì vậy, trong câu hỏi phân biệt bể lớn sau to và Dandy-Walker, mega cisterna magna chính là tình huống lành hơn mà bác sĩ luôn muốn xác nhận nếu có thể. Một phân tích gộp cho thấy mega cisterna magna đơn độc có tiên lượng tốt hơn rõ so với Dandy-Walker đơn độc.

Khi nào phải nghĩ nhiều đến Dandy-Walker hơn là bể lớn sau to đơn thuần?

Cần nghi nhiều hơn đến Dandy-Walker nếu có các dấu hiệu sau: bể lớn sau tăng rõ, nhộng vắng hoặc thiểu sản, não thất IV giãn ra sau, tentorium nâng cao, bán cầu tiểu não bị tách rộng. Hoặc có ventriculomegaly đi kèm. Đây là các đặc điểm được mô tả nhất quán trong Fetal Medicine, Williams Obstetrics và bài tổng quan trên PubMed.

Ngược lại, nếu chỉ có cisterna magna >10 mm nhưng nhộng bình thường, não thất IV không giãn và không có bất thường đi kèm, chẩn đoán sẽ nghiêng nhiều hơn về mega cisterna magna.

MRI thai có vai trò gì trong phân biệt?

MRI thai không thay thế siêu âm thần kinh thai, nhưng rất hữu ích khi siêu âm chưa đủ chắc chắn. MRI giúp xác nhận nhộng có bình thường hay không, nang có bản chất ngoài trục hay không, và có thêm bất thường nhu mô não hay thân não đi kèm hay không. Tài liệu Fetal Medicine ghi rõ MRI là cần thiết để xác nhận nhộng bình thường trong mega cisterna magna và để đánh giá thêm thân não, tổn thương nhu mô trong Dandy-Walker.

Các bài tổng quan PubMed cũng nhấn mạnh MRI là phần rất hữu ích trong đánh giá cystic malformations of the posterior fossa, đặc biệt khi cần phân biệt Dandy-Walker, Blake’s pouch cyst và nang màng nhện.

Tiên lượng có khác nhau nhiều không?

Có. Đây là lý do phải phân biệt cho đúng. Mega cisterna magna đơn độc thường có tiên lượng rất tốt. Blake’s pouch cyst đơn độc cũng thường có kết cục thuận lợi. Ngược lại, Dandy-Walker có tỷ lệ bất thường cấu trúc phối hợp và bất thường nhiễm sắc thể cao hơn, nên tiên lượng nặng hơn đáng kể. Một báo cáo trên PubMed cho thấy isolated enlarged cisterna magna có kết cục thuận lợi, trong khi Dandy-Walker complex gắn với nguy cơ tiên lượng xấu rất cao.

Kết luận

Phân biệt bể lớn sau to và Dandy-Walker không thể dựa vào một phép đo đơn lẻ. Muốn kết luận đúng, bác sĩ phải xem cả nhộng tiểu não, não thất IV, tentorium, mặt cắt dọc giữa và mối liên quan giữa nang với hệ thống não thất. Bể lớn sau to đơn thuần, mega cisterna magna, Blake’s pouch cyst, nang màng nhện. Và Dandy-Walker đều có thể bắt đầu bằng một hình ảnh là nhiều dịch ở hố sau. Nhưng bản chất và tiên lượng rất khác nhau.

tại đây