Bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh

Bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh là gì? Ý nghĩa phát hiện trên siêu âm và tiên lượng sau sinh

Chị L. đến phòng khám Dr Tú y học bào thai khi thai được 23 tuần 1 ngày. Chị mang theo sổ khám thai, kết quả siêu âm hình thái và một bản in kết luận từ cơ sở trước đó. Trên phiếu ghi: “Khối tăng âm phổi phải, nghi bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh, trung thất lệch nhẹ”.

Chị lo lắng con sẽ suy hô hấp ngay khi chào đời. Điều khiến chị bế tắc là đọc thông tin trên mạng thấy có nơi nói tự thoái triển, có nơi lại nhắc đến nguy cơ phù thai và suy tim.

Bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh là gì?

Bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh là một dị dạng phát triển phổi xảy ra trong giai đoạn bào thai. Trong y văn quốc tế hiện nay, bệnh còn được gọi là CPAM.

Đây là tình trạng một phần nhu mô phổi phát triển bất thường. Vùng phổi này có thể tạo thành các nang chứa dịch hoặc mô tăng sinh đặc không tham gia trao đổi khí.

Tổn thương thường khu trú ở một thùy phổi và đa số chỉ ảnh hưởng một bên. Phần phổi còn lại vẫn có khả năng phát triển bình thường nếu không bị chèn ép nhiều.

Bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh phát hiện trên siêu âm như thế nào?

Trên siêu âm thai, bệnh nang tuyến phổi có thể biểu hiện bằng một nang lớn, nhiều nang nhỏ hoặc một khối tăng âm đồng nhất trong lồng ngực.

Bác sĩ sẽ đánh giá vị trí khối, kích thước, mức độ đẩy lệch trung thất và ảnh hưởng đến tim thai. Một yếu tố quan trọng là có hay không dấu hiệu phù thai.

Chỉ số CVR thường được sử dụng để ước tính nguy cơ biến chứng. Khi khối lớn nhanh hoặc CVR tăng cao, nguy cơ phù thai sẽ tăng theo.

Phân loại bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh có ý nghĩa gì?

Dựa trên đặc điểm mô học, bệnh được chia thành nhiều type. Trong thực hành siêu âm thai, thường mô tả theo ba dạng chính.

Type 1 có một hoặc vài nang lớn, thường trên 2 cm.
Type 2 gồm nhiều nang nhỏ, dưới 2 cm.
Type 3 là khối tăng âm đặc, gần như không thấy cấu trúc nang rõ ràng.

Phân loại giúp mô tả chính xác hình ảnh. Tuy nhiên, tiên lượng phụ thuộc nhiều hơn vào kích thước khối và diễn tiến theo thời gian.

Khi nghi ngờ bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh cần đánh giá thêm gì?

Khi phát hiện tổn thương, bác sĩ sẽ khảo sát toàn bộ hình thái thai nhi để loại trừ bất thường phối hợp. Phần lớn trường hợp là đơn độc và không liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể.

Tim thai, lượng nước ối và dấu hiệu suy tim sẽ được theo dõi sát. Nếu không có phù thai, tiên lượng thường thuận lợi hơn.

Theo dõi định kỳ mỗi 2 đến 4 tuần giúp đánh giá xu hướng tăng hay giảm kích thước khối. Nhiều trường hợp có xu hướng ổn định hoặc giảm kích thước ở quý ba.

CPAM khi nào cần chụp MRI thai nhi?

Trong bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh, siêu âm vẫn là công cụ chẩn đoán và theo dõi chính. Đa số trường hợp có thể quản lý hiệu quả bằng siêu âm định kỳ. MRI không phải chỉ định bắt buộc cho mọi thai phụ.

Tuy nhiên, MRI được cân nhắc trong một số tình huống cụ thể.

Khi khối lớn hoặc giải phẫu chưa rõ ràng

Nếu tổn thương CPAM có kích thước lớn, đẩy lệch trung thất hoặc làm tim bị chèn ép, MRI giúp đánh giá chính xác hơn thể tích khối và mức độ ảnh hưởng đến phổi lành.

Trong trường hợp hình ảnh siêu âm bị hạn chế do tư thế thai hoặc điều kiện khảo sát, MRI có thể cung cấp thêm thông tin giải phẫu chi tiết.

Khi cần phân biệt với các tổn thương ngực khác

Một số tổn thương ngực có biểu hiện tương tự CPAM trên siêu âm. Ví dụ như thoát vị hoành bẩm sinh hoặc sequestration phổi. MRI giúp xác định mối liên quan với cơ hoành, tim và các cấu trúc trung thất.

Khi có dấu hiệu biến chứng trước sinh

Nếu xuất hiện phù thai, tràn dịch màng phổi hoặc dấu hiệu suy tim, MRI có thể hỗ trợ đánh giá thể tích phổi còn lại và mức độ chèn ép. Thông tin này giúp chuẩn bị kế hoạch sinh và hồi sức sơ sinh.

Thời điểm phù hợp để chụp MRI

MRI thường được thực hiện sau tuần 22–24. Ở giai đoạn này, cấu trúc lồng ngực và phổi được mô tả rõ hơn. Trước mốc này, giá trị bổ sung thường không cao.

Tiên lượng bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh sau sinh như thế nào?

Tiên lượng phụ thuộc vào ba yếu tố chính. Thứ nhất là kích thước tổn thương. Thứ hai là có hay không phù thai. Thứ ba là mức độ chèn ép tim và phổi lành.

Nếu thai không có phù thai và tim không bị suy, khả năng trẻ ổn định sau sinh khá cao. Một số trẻ cần theo dõi hô hấp ngắn hạn. Một số khác có thể được chỉ định phẫu thuật cắt thùy phổi bất thường khi đủ điều kiện.

Không thể đưa ra tiên lượng chính xác chỉ dựa vào một lần siêu âm. Đánh giá động học qua nhiều mốc thai kỳ có giá trị hơn.

Gia đình nên chuẩn bị gì khi được chẩn đoán bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh?

Điều quan trọng là giữ kế hoạch theo dõi đều đặn và đúng hẹn. Gia đình cần hiểu rằng đa số trường hợp có diễn tiến ổn định nếu không xuất hiện biến chứng.

Chuẩn bị nơi sinh có khả năng hồi sức sơ sinh là bước hợp lý. Việc này giúp xử trí kịp thời nếu trẻ cần hỗ trợ hô hấp sau sinh.

Kết luận

Nếu mẹ đang tìm hiểu bệnh nang tuyến phổi bẩm sinh là gì, cần hiểu đây là một dị dạng phát triển phổi bẩm sinh với phổ biểu hiện rất rộng. Không phải mọi trường hợp đều nguy hiểm.

Mục tiêu của chẩn đoán trước sinh là phân tầng nguy cơ chính xác, theo dõi diễn tiến và phát hiện sớm biến chứng. Trong chẩn đoán trước sinh, phần khó nhất thường không phải là đọc hình ảnh siêu âm. Đó là giúp gia đình chuyển từ lo lắng sang một kế hoạch theo dõi rõ ràng, đúng thời điểm và có định hướng sau sinh.

Bài viết này được chia sẻ dựa trên trải nghiệm và hơn 20 năm trực tiếp can thiệp bào thai của Ths. Bs Nguyễn Ngọc Tú.
Tìm hiểu thêm tại đây.
Ấn vào link để nhận bản thảo quyển sách “Thai kỳ khoẻ mạnh” dài hơn 200 trang do bác sỹ Tú biên soạn ngay các mẹ nhé